Diery v mozgu

Keďže sme tu dávno nemali žiaden populárno-náučný článok o ničom morbídnom ani nechutnom, dozrel čas na to, aby sme si pred koncom roka povedali ešte niečo o spongiformných encefalopatiách spôsobených priónmi.

Creutzfeldt-Jacobova choroba (CJD)

V prvom rade treba podotknúť, že Creutzfeldt-Jakobova choroba je mimoriadne hnusná. Ide o degeneratívnu neurologickú poruchu, ktorá spočíva v tom, že váš mozog sa postupne zmení na špongiu. Tento proces spúšťajú takzvané prióny. Prióny sú v princípe zmutované bielkoviny – po vstupe do organizmu infikujú zdravé bielkoviny, ktoré začnú meniť svoju štruktúru. To, čím ste predtým mysleli, sa zmení na nefunkčnú hmotu. Že máte CJD zistíte ťažko, lebo najvypuklejším príznakom je rýchlo postupujúca demencia. Prejavuje sa aj stratou pamäti, halucinovaním, zmenami osobnosti, poruchami rovnováhy a telesnej koordinácie, mimovoľnými pohybmi a záchvatmi. Nedá sa to vyliečiť, ani liečiť. Väčšina pacientov prežije v tejto vegetatívnej forme okolo pol roka a nakoniec zomrie na zápal pľúc, pretože pri degenerácii nervových buniek dochádza k utlmeniu kašľacieho reflexu, čiže sa pľúca nemajú ako čistiť. Nepodarilo sa mi nájsť štatistiku pre Slovensko, v každom prípade je CJD chvalabohu dosť vzácne, možno sa u nás ani nevyskytlo. V Amerike však počet prípadov každoročne stúpa, a príbuzní obetí CJD preto vedú o tejto chorobe osvetovú kampaň. CJD je pomerne ťažké diagnostikovať, pretože sa podobá na iné choroby a lekárom (podľa slov oných aktivistov) málokedy napadne testovať chorého práve na CJD.

O proteínoch a enzýmoch

Proteíny sú trojrozmerné štruktúry zložené z aminokyselín. Enzýmy fungujú ako urýchľovače biochemických reakcií. Zjednodušene povedané, konkrétny proteín pasuje ku konkrétnemu enzýmu, ak štruktúru proteínu zmeníte (denaturujete proteín), pasovať už nebudú a biochemická reakcia neprebehne. Denaturáciou priónových proteínov by sa teoreticky dala zastaviť reťazová reakcia, aby neinfikovali zdravé tkanivo, lenže prióny majú takú stabilnú štruktúru, že sa denaturovať nedajú fyzicky ani chemicky, a preto lekári nedokážu zastaviť postup choroby. Jediné, čo môžu urobiť, je napojiť pacienta na prístroje a počkať, kým umrie.

BSE aka choroba šialených kráv/ Klusavka

Nie je to vedecky dokázané, ale predpokladá sa, že existuje súvislosť medzi CJD u ľudí a BSE u kráv. Človek sa môže nakaziť konzumáciou mäsa kontaminovaného mozgom, miechou alebo orgánmi tráviaceho traktu postihnutých zvierat. Medzi dobytkom by sa choroba vo voľnej prírode zrejme ani nemala ako prenášať, keďže ide o bylinožravce, ale vo veľkochovoch kravy prikrmujú mäsokostnou múčkou z ich kamarátok. Podobný druh spongiformnej encefalopatie s názvom Klusavka postihuje ovce a kozy – predpokladá sa, že prenos na kravy a vznik BSE má na svedomí práve kontaminácia mäsokostnej múčky tkanivom zvierat postihnutých klusavkou. Klusavku poznáme už od osemnásteho storočia a zdá sa, že tá sa na ľudí preniesť nedá. Zvieratám spôsobuje pocit svrbenia, v zúfalstve sa preto odierajú o rôzne predmety, mliaskajú, nešikovne chodia a majú kŕče.

Gerstmann–Sträussler–Scheinkerov syndróm

Zo všetkých priónových chorôb postupuje najpomalšie (dá sa s ním žiť 5-6 rokov). Spôsobuje slepotu a hluchotu, nakoniec samozrejme demenciu.

Fatálna familiárna insomnia

Degeneratívne mozgové ochorenie spôsobené priónmi, pri ktorom nedokážete spať a postupne vám odchádzajú psychické, psychomotorické aj iné funkcie, snívajú sa vám sny pri plnom vedomí až úplne zdementniete a upadnete do kómy. Okrem familárnej insomnie existuje aj sporadická, ktorá sa u mňa objavuje napríklad cez skúškové.

Chronické chradnutie jeleňovitých

Jeleňovité, čiže zvieratá ako losy, soby alebo srny, pri tejto chorobe chodia dookola po jednej trase so zvesenými hlavami, škrípu zubami, nebavia sa medzi sebou, slinia, majú prázdny pohľad, smrdia ako keby zaživa hnili, prestanú sa pohybovať a kŕmiť a nakoniec umrú.

Určite ste postrehli syndróm, ktorý v poslednom čase postihuje ženy pracujúce v showbiznise. Vypracovala som teóriu, podľa ktorej môže ísť o ďalší variant spongiformnej encefalopatie spôsobený konzumáciou mozgov svojich kolegýň vo viere v ich omladzujúce účinky. Začalo sa to Silviou Šuvadovou, ktorá sa v Amerike pripravuje na odlet na Plejády s Aštarom Šeranom, najnovšie sa pridala Lucie Bílá.